更新时间:2026-07-14 14:40:41
求解答,词语「糖原积累病」是什么意思?再说说糖原积累病有什么含义?
【概述】糖原积累病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。【治疗措施】治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染,纠正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸钠)。纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,可用安妥明50mg/(kg·d)。高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时,可用别嘌呤醇5~10mg/(kg·d)。激素治疗有益于维持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各种类固醇激素、甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效。外科方法如作门-腔静脉吻合术,使肠吸收的葡萄糖越过肝,直接进入血循环,可能术后肝缩小...
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